来源：文汇
2023-06-27 07:26:51
王先生某个月连续几天头痛，内心免不了担忧，前往医院检查，医生予以头颅核磁共振检查（MRI）。几天后，他拿到报告，上写：" 颅内点状异常信号，脱髓鞘样表现 "。王先生不明白什么叫 " 脱髓鞘 "，赶紧上网搜索，结果越查越担心，" 多发性硬化 "" 视神经脊髓炎 "，随着病情进展将导致瘫痪、失明……紧接着几天，王先生晚上失眠、白天心神不宁。
其实，" 脱髓鞘 " 是病理术语，是在显微镜下观察到的神经组织损伤的表现，并不是特指某几种特别的疾病，相反，很多的神经系统疾病都可以伴有类似表现。临床上将其归为 " 脱髓鞘疾病 " 一类，是因为在磁共振等影像或电生理检查上可以观察到的具有一定特征表现的病灶，可见 " 脱髓鞘 " 兼有临床、影像和病理的元素，通俗地说，这是一个 " 大众脸 "，而不是人见人知的 " 明星脸 "。
(资料图片仅供参考)
神经 " 脱髓鞘 "，修理不简单
听说过 " 刀鞘 "" 剑鞘 "，那什么是 " 髓鞘 " 呢？" 鞘 " 在汉语里的意思就是 " 包在某些物质外面用以保护的东西 "。人体的神经大体机构由外部的 " 髓鞘 " 和内部的 " 轴索 " 组成。打一个通俗的比方，" 髓鞘 " 就像电线外层的电线皮，电线里面的铜丝就是神经中的轴索。
所以，" 脱髓鞘 " 通俗地说就是电线脱皮了。脑子被 " 电线里面的铜丝 " 电击到了，所以出问题了。这真是一个很大的脑洞！不过，人体的神经并不是电线，人体内也没有发电厂，器官也不是电器。神经的传导其实是通过包括生物电在内的方式传导，即使没有髓鞘，神经内部的轴索也不会电到外界的神经细胞，更何况神经中的有些部位比如郎飞氏结，有些类型比如无髓纤维本身就是没有髓鞘包裹的。
问题来了，电线脱皮可以用绝缘胶布修补，脱髓鞘了，通过科技手段做一个手术，用生物材料裹在受损的神经外面可以吗？听起来的确是一个好主意！
但是髓鞘毕竟不是电线皮。髓鞘也是有生命的，在头和脊髓里面是由少突胶质细胞组成，外周神经是由雪旺氏细胞组成。这些细胞就像动画片 " 巴巴爸爸 " 一样变形，从而可以包绕轴突，形成绝缘的髓鞘结构，协助生物电信号的跳跃式高效传递，并维持和保护神经元的正常功能。它们的异常不仅会导致脱髓鞘病变，还会引起神经元损伤，甚至可以引发肿瘤。
目前，还没有任何生物材料可具有这么强大的综合实力。因此，采用显微外科手段通过胶布或是打胶的方式修复是行不通的。
当然，以电线来解释神经只是一个比方，人体的神经不论在结构上，还是在传导功能上都要比电线复杂且高效很多，对它们的了解目前还不是很透彻，这也是目前还无法通过植入材料修复的另一个重要原因。
髓鞘主要由导电性极差脂质构成，前面提到的郎飞氏结就是无髓鞘区域，只有在这里，轴突膜才能和细胞外液接触，产生电位，这样局部电流就只能发生在相邻的郎飞氏结之间，从而产生某些高效的跳跃式传递。再打一个比方，神经就像是长城，遇到有事情发生、需要传递讯息时，可以通过相邻烽火台上的狼烟来高效联系，而非让士卒沿着城道跑过去传递。郎飞氏结就像是烽火台，而狼烟就像是电信号。这种跳跃式传递的确切机制还不是很清楚，这也是现代科技还无法模拟出的高效传递方式。
罕见病结局，仅仅是少部分人
有人会说，" 既然这么精密的结构出问题了，难怪网上查到的症状和发展结局都很吓人。" 其实，也不用这么盲目的悲观，情况没有你想象的那样糟。
脱髓鞘的原因有很多种，不是都会严重影响我们的生活的。网上列出的可能导致残障的 " 多发性硬化 "" 视神经脊髓炎 " 只是其中很小的一部分，它们都是罕见病，不是轻易就能 " 中招 " 的。
那么，脱髓鞘这个病会有什么表现呢？有没有什么对应的发病症状？此前已提到，髓鞘是神经组织重要的组成部分，而神经遍布全身，因此脱髓鞘可以累及大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经等，症状可以多种多样，并没有非常具有特异性的表现。简单说，可以仅有不同程度的头痛、头晕、肢体麻木等，也可以出现肢体无力、肢体抖动、感觉异常、行走不稳、视物模糊或重影、大小便障碍等。
诊断复杂，确诊检查可能多种多样
既然头晕、头痛有可能是脱髓鞘，有了脱髓鞘还可能瘫痪、失明，那患者该怎么办呢？稍安勿躁。头晕、头痛是人们生活中极常见的症状，原因也非常多，绝大多数是和脱髓鞘无关的！而即使是发现有脱髓鞘表现，大部分是与小血管病或是机体自然 " 退化 " 相关，对生命和生活、工作并无太大影响。仅有一部分人可能会具有神经损害的症状，但早期发现、早期干预，不少人是可以得到较好控制的。
要提醒的是，过度的焦虑和紧张，会引起睡眠、饮食等问题，会使得原有症状加重，甚至会加速脱髓鞘的表现。一旦发现了脱髓鞘，要及时就医，与其在网上自我 " 诊断 "，不如请专业医生看一下。经医学影像片子上的表现以及一些必要的检查，可以让医生作出初步判断。
要说明的是，有些人就诊时，医生会根据病情、生活史、既往疾病和医药史作出预判，有可能暂时不做进一步检查，而只是随访观察，也可能需要对血压、甲状腺激素等激素水平、血脂、血糖、肝肾功能，以及血沉、C- 反应蛋白、抗核抗体、重金属等毒物检测等项目检查。有些人可能还要接受核磁共振增强、磁敏感成像等进一步的影像检查，少部分人需要结合家族病史接受质谱分析、基因检测等。由于脱髓鞘发病及诊断的复杂性，找专业人士开展鉴别诊断才是正确路径，切忌自我焦虑或盲目在网上自我 " 诊断 "，反而可能耽误治疗时机。
作者：张祥（复旦大学附属华山医院神经内科医生）
图：视觉中国
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